聽力減損

全球約有 5 億人（幾乎佔世界人口的 8%）患有聽力損失。超過 10% 的美國人有一定程度的聽力損失，影響了他們的日常交流，使其成為最常見的感覺障礙。 大約 1/800 至 1/1000 的新生兒出生時患有重度至極重度聽力損失，出生時聽力損失較輕的人數是普通人的兩到三倍。在兒童時期，有另外 2/1000 至 3/1000 的兒童會出現中度至重度聽力損失。青少年可能會有過度接觸噪音、頭部外傷或兩者兼而有之的風險。老年人通常會經歷聽力逐漸下降（老年性耳聾），這與衰老、噪音暴露和遺傳因素直接相關。據估計，美國約有 3000 萬人每天暴露在有害水平的噪音中。

兒童早期的聽力缺陷可能會導致終生語言接受和表達能力受損，障礙的嚴重程度由以下因素決定

• 發生聽力損失的年齡
• 損失的性質（持續時間、受影響的頻率和程度）
• 個別兒童的易感性（例如，共存的視力障礙、智力障礙、主要語言缺陷、語言環境不足）

有其他感覺、語言或認知缺陷的兒童受到的影響最為嚴重。

聽力損失的病理生理學

聽力損失可分為傳導性聽力損失、感音神經性聽力損失或兩者兼有（混合損失）。

傳導性聽力損失繼發於外耳道、鼓膜 (TM) 或中耳的病變，這些病變阻止聲音有效傳導至內耳。

感音神經性聽力損失是由內耳（感覺）或聽覺（第八）神經（神經）病變引起的。 這種區別很重要，因為感覺性聽力損失有時是可逆的，並且很少危及生命。神經性聽力損失很少可以恢復，可能是由於可能危及生命的腦腫瘤（通常是中小腦角腫瘤）造成的。另一種類型的感覺神經損失被稱為聽覺神經病譜系障礙，即可以檢測到聲音但信號未正確發送到大腦，並且被認為是由於內耳毛細胞或支配它們的神經元的異常所致。

混合性聽力損失可能是由嚴重的頭部損傷（伴有或不伴有顱骨或顳骨骨折）、慢性感染或多種遺傳性疾病之一引起的。當短暫的傳導性聽力損失（通常由中耳炎引起）疊加在感音神經性聽力損失上時，也可能會發生這種情況。

感覺性聽力損失和神經性聽力損失之間的差異
測試	感覺性聽力損失	神經性聽力損失
言語辨識	適度減量	嚴重減量
隨著聲音強度的增加而能夠辨識	通常會改善一定程度，具體取決於感覺元件損失的嚴重程度和分佈	惡化
對聲音的感知被放大，尤其是在大聲的情況下	有	無
對聲音的反射衰減，在測量過程中隨著時間的推移而減少	無或輕微	有
聽覺腦幹反應的波形	結構良好，延遲正常，適合輕度至中度聽力損失； 因損失更嚴重而減少	不存在或具有異常長的延遲
耳聲發射	無	有

聽力損失的病因

聽力損失可能是

• 先天性（見表先天性聽力損失原因）或後天性（見表後天性聽力損失的一些原因）
• 漸進式或突發式
• 暫時或永久
• 單邊或雙邊
• 輕微或嚴重

總體而言，聽力損失最常見的原因如下：

• 耳垢堆積
• 噪音
• 老化
• 感染（尤其是兒童和年輕人）

耳垢堆積是可治療的傳導性聽力損失的最常見原因，尤其是老年病人。 阻塞耳道的異物有時對兒童來說是一個問題，可能因堵塞或清潔過程中造成無意的損傷。

噪音會導致突然或逐漸的感音神經性聽力損失。在聲損傷中，聽力損失是由於暴露於單一的、極端的噪音（例如附近的槍聲或爆炸）造成的，有些病人也會出現耳鳴。這種損失通常是暫時的（除非還存在爆炸損傷，這可能會破壞鼓膜、小骨或兩者）。在噪音引起的聽力損失中，由於長期暴露於 > 85 分貝的噪音，聽力損失會隨著時間的推移而發展。即使在記錄聽力損失之前，噪音暴露也會損害聽覺神經元及其毛細胞上的突觸，這種損害被稱為“隱性聽力損失”或“突觸病”，病人可能會注意到在嘈雜環境中聽力困難，並加速與年齡相關的聽力損失。儘管人們對噪音引起的聽力損失的易感性有所不同，但如果暴露在足夠強的噪音中足夠長的時間，幾乎每個人都會損失一些聽力。反復暴露於大聲噪音最終會導致柯蒂氏器中毛細胞的損失。聽力損失通常首先發生在 4 kHz 頻率處，然後隨著暴露的繼續而逐漸擴展到更低和更高的頻率。與感音神經性聽力損失的大多數其他原因相比，噪音引起的聽力損失在 8 kHz 時可能不如 4 kHz 時嚴重。

聽力損失的先天原因*
受影響的解剖區域	病因學†
傳導
外耳和中耳	遺傳發育（例如聽小骨固定）特發性（未知）畸形藥物引起的畸形（例如沙利度胺）
感官
內耳	遺傳特發性（未知）畸形先天性感染（例如風疹、鉅細胞病毒感染、弓形體病、梅毒）Rh不相容缺氧母親服用耳毒性藥物（例如治療肺結核或嚴重感染）藥物引起的畸形（例如沙利度胺）
神經
中樞神經系統	缺氧特發性（未知）畸形遺傳先天性感染（例如風疹、鉅細胞病毒感染、弓形體病、梅毒）神經纖維瘤病（2 型）高膽紅素血症

後天性聽力損失的一些原因
原因*	提示性發現	診斷方法†
外耳（傳導損耗）
阻塞（例如，由耳垢、異物、外耳炎或罕見的腫瘤引起）	檢查時可見	耳鏡檢查
中耳（傳導損失）
中耳炎（分泌性）	聽力損失可能會波動有時還會出現頭暈、疼痛或耳脹感通常看起來不正常鼓膜通常有急性中耳炎或其他致病事件的病史	耳鏡檢查鼓室導抗圖
中耳炎（慢性）‡	慢性耳分泌物通常可見穿孔管內有肉芽組織或息肉有時有膽脂瘤	耳鏡檢查對於膽脂瘤，CT 或 MRI
耳外傷‡	歷史上顯而易見鼓膜經常可見穿孔，管內或鼓膜後面有血（如果完好）	耳鏡檢查
耳硬化症‡	家史發病年齡20多歲至30多歲慢慢進步	鼓室導抗圖
腫瘤（良性和惡性）	單方損失耳鏡檢查時經常可見病變	CT 或 MRI
內耳（感覺喪失）
遺傳性疾病（例如連接蛋白 26 突變、Waardenburg 綜合徵、Usher 綜合徵、Pendred 綜合徵）	有時有陽性家族史（但通常是陰性）血緣連接蛋白 26 突變佔非綜合徵性聽力損失病例的絕大多數，應進行初步檢查有時，額前的白髮或不同顏色的眼睛表明瓦登堡綜合症視力和聽力喪失可能提示亞瑟綜合症	基因檢測CT 和/或 MRI
噪音暴露	通常通過歷史可以明顯看出	臨床診斷
老年性耳聾	男性 > 55 歲，女性 > 65 歲進行性雙側損失神經系統檢查正常	臨床診斷
耳毒性藥物（例如阿司匹林、氨基糖苷類、萬古黴素、順鉑、呋塞米、利尿酸、奎寧）	使用歷史雙邊損失可變的前庭症狀腎衰竭	臨床診斷血液測試以測量藥物含量
感染（例如腦膜炎、化膿性迷路炎）	有明顯感染史感染期間或感染後不久出現的症狀	臨床診斷
自身免疫性疾病（例如類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡）	關節炎症、皮疹有時視力突然改變或眼睛受到刺激眾所周知的疾病史	血清學檢測
梅尼爾氏症	發作性單側波動性聽力損失，伴有耳悶感、耳鳴和眩暈	針增強 MRI 排除腫瘤
氣壓傷（伴有外淋巴瘺）‡	壓力突然變化的歷史（例如，水肺潛水、飛機上快速下降）或耳道受到打擊有時嚴重耳痛或眩暈	鼓室導抗測試和平衡功能測試顳骨CT如果眩暈持續存在，則進行手術探查
頭部外傷（伴有顱底骨折或耳蝸腦震盪）‡	重大傷害史可能有前庭症狀、面部無力有時鼓膜後面有血，腦脊液漏，乳突上有瘀斑	CT 或 MRI
聽神經病‡	聲音檢測良好，但單詞理解較差	聽覺測試（聽覺腦幹反應 [ABR]、耳聲發射）核磁共振成像
中樞神經系統（神經損失）
小腦橋腦角腫瘤（例如聽神經瘤、腦膜瘤）	單側聽力損失，常伴有耳鳴前庭異常有時面部或三叉神經缺陷	針增強MRI
脫髓鞘疾病（例如多發性硬化症）	單方損失多發性神經功能缺損症狀逐漸消退	腦部核磁共振成像有時進行腰椎穿刺

衰老以及噪音暴露和遺傳因素是聽力逐漸下降的常見風險因素。與年齡相關的聽力損失被稱為老年性耳聾，老年性耳聾是由於感覺細胞（毛細胞）和神經元損失共同造成的，研究還強烈表明，早期接觸噪音會加速與年齡相關的聽力損失。與年齡相關的聽力損失中，較高頻率比較低頻率受到的影響更大。

在 COVID-19 大流行期間，隨著越來越多的人戴口罩，許多病人的聽力困難感加劇，這是由於蒙住面部使閱讀表情和嘴唇的能力下降，加上蒙面說話者的講話聲音低沉造成的。

急性中耳炎 (AOM) 是短暫性輕度至中度聽力損失（主要發生在兒童中）的常見原因。然而，如果不進行治療，AOM 後遺症和慢性中耳炎（以及罕見的化膿性迷路炎）可能會導致永久性喪失，特別是在形成膽脂瘤的情況下。

分泌性中耳炎 (SOM) 有多種發生方式，幾乎所有 AOM 發作後都會出現 2 至 4 週的 SOM，SOM 也可能由咽鼓管功能障礙引起（例如，腭裂、鼻咽良性或惡性腫瘤、或從高海拔下降或水肺潛水時快速上升時發生的外部氣壓快速變化引起的）。

自身免疫性疾病可導致所有年齡層的感音神經性聽力損失，並可能導致其他症狀和體徵。

耳毒性藥物可引起感音神經性聽力損失，許多還具有前庭毒性。

聽力損失評估

評估包括檢測和量化聽力損失以及確定病因（特別是可逆原因）。

篩選

大多數成年人和年齡較大的兒童都會注意到突然的聽力損失，當新生兒對聲音或其他聲音沒有反應時，護理人員可能會懷疑新生兒在出生後的最初幾週內患有嚴重的聽力損失。然而，嬰兒和幼兒的漸進性損失和幾乎所有損失都必須通過檢查來發現，兒童的檢查應從出生時開始，以便語言輸入可以實現最佳的語言發展。 如果不進行檢查，嚴重的雙側損失可能要到 2 歲時才被發現，而輕度至中度的雙側或嚴重的單側損失通常要到兒童達到學齡時才能發現。

應考慮對老年人進行檢查，因為病人可能沒有註意到聽力逐漸下降，或者可能認為這是衰老的正常結果。

任何時候懷疑聽力損失都應立即轉診至專科醫生處。

病史

病史應記錄感知到聽力損失多久、如何開始（例如，逐漸的、急性的）、是單側的還是雙側的、聲音是否失真（例如，音樂停止、沉悶或死氣沉沉）或言語辨別有困難。應詢問病人是否因任何急性事件（例如頭部受傷、噪音暴露、氣壓傷[特別是潛水損傷]或開始服用藥物）而導致死亡。重要的伴隨症狀包括其他耳科症狀（如耳痛、耳鳴、耳分泌物）、前庭症狀（如黑暗中迷失方向、眩暈）和其他神經系統症狀（如頭痛、面部虛弱或不對稱、味覺異常、耳脹）。在兒童中，重要的相關症狀包括言語或語言發育遲緩、視覺變化或運動發育遲緩。

審查系統應確定聽力困難對病人生活的影響。

過去病史應註明以前可能的致病因素，包括中樞神經系統感染、反复耳部感染、長期暴露於大聲噪音、頭部外傷、風濕性疾病（例如類風濕性關節炎、狼瘡）和聽力損失家族史。用藥史應具體詢問當前或過去使用過的耳毒性藥物。對於幼兒，應詢問出生史以確定是否有任何宮內感染或出生並發症。

體檢

重點在耳朵和聽力檢查以及神經系統檢查。檢查外耳是否有阻塞、感染、先天畸形和其他病變。檢查鼓膜 (TM) 是否有穿孔、引流、中耳炎（通過鼓膜在中耳中看到膿液或液體）和膽脂瘤。在神經系統檢查中，需要特別注意第2至第7腦神經以及前庭和小腦功能，因為這些區域的異常常發生於腦幹和小腦橋腦腳腫瘤。 韋伯和林內測試需要使用音叉來區分傳導性聽力損失和感音神經性聽力損失。

在韋伯測試中，將振動的 512 Hz 或 1024 Hz 音叉的柄放置在頭部中線，病人指示哪隻耳朵的音調更大。在單側傳導性聽力損失中，聽力損失的耳朵中音調較大。 在單側感音神經性聽力損失中，正常耳朵的音調更大，因為音叉平等地刺激兩側內耳，並且病人用未受影響的耳朵感知刺激。

在 Rinne 測試中，比較了骨聽力和氣導聽力。骨傳導繞過外耳和中耳，測試內耳、第八腦神經和中樞聽覺通路的完整性。振動音叉的柄緊靠乳突（用於骨傳導）， 一旦不再感覺到聲音，叉子就會從乳突上移開，並將仍在振動的尖齒靠近耳廓（用於空氣傳導）。正常情況下，再次能聽到叉音，說明氣導優於骨導。傳導性聽力損失超過25dB時，關係相反，骨傳導的聲音比空氣傳導的聲音大。對於感音神經性聽力損失，空氣傳導和骨傳導都會降低，但空氣傳導的聲音仍然較大。

紅色警戒

特別令人關注的調查結果是

• 單側感音神經性聽力損失
• 腦神經異常（聽力損失除外）
• 聽力迅速惡化或突然喪失

研究結果的解釋

根據病史和檢查結果，聽力損失的許多原因（例如耳垢、受傷、明顯的噪音暴露、感染後遺症、藥物）是顯而易見的。

相關發現有少數無法找到明確病因的病人。患有局部性神經系統異常的病人尤其值得關注。第 5 或第 7 腦神經或兩者都經常受到涉及第 8 神經的腫瘤的影響，因此面部感覺喪失和下頜咬緊無力（第 5 條）以及半側面部無力和味覺異常（第 7 條）表明該區域存在病變。自身免疫性疾病的跡象（例如關節腫脹或疼痛、眼部炎症）或腎功能障礙可能是這些疾病原因之一。頜面部畸形可能代表遺傳或發育異常。

所有言語或語言發展遲緩或在學校有困難的兒童都應接受聽力損失評估，必須考慮智力障礙、失語症和自閉症。運動發育遲緩可能預示著前庭缺陷，這通常與感音神經性聽力損失有關。

測試

測試包括

• 聽力學測試
• 有時進行 MRI 或 CT 檢查

所有聽力損失人士都需要進行聽力學測試，這些測試通常包括

• 使用空氣傳導和骨傳導測量純音閾值
• 語音接收閾值
• 言語辨識
• 鼓室導抗測試
• 聲反射測試

從這些測試中獲得的信息有助於確定是否需要更明確地區分感覺性聽力損失和神經性聽力損失。

純音測聽可量化聽力損失。聽力計以不同的強度發出特定頻率（純音）的聲音，以確定病人對於每個頻率的聽力閾值（必須感知到的聲音有多大）。通過空氣傳導（使用耳機）測試每隻耳朵的聽力，頻率範圍為 125 或 250 至 8000 Hz，通過骨傳導測試高達 4 kHz（使用與乳突或前額接觸的振盪器）。測試結果繪製在稱為聽力圖的圖表上（見圖 聽力圖），該圖顯示了病人在每個頻率下的聽力閾值和正常聽力之間的差異。差異以 dB 為單位測量，正常閾值被認為是 0 dB 聽力水平 (Hl)。如果病人的閾值 > 25 dB Hl，則認為存在聽力損失。 當聽力損失需要響亮的測試音時，一隻耳朵發出的強烈音調可能會在另一隻耳朵中聽到。 在這種情況下，掩蔽聲音（通常是窄帶噪音）會呈現給耳朵，而無需進行隔離測試。

聽力正常病人右耳聽力圖

右耳正常聽力圖，垂直線代表從 125 到 8000 Hz 測試的頻率，水平線記錄病人表示聽到聲音的閾值。

正常閾值為 0 dB +/- 10 dB，聽力閾值低於 20 dB 的病人被認為具有平均或優於平均聽力，dB越大，聲音越大，聽力越差。

“O”是右耳氣導的標準符號，“X”是左耳氣導的標準符號，“<>”是右耳非屏蔽骨導的標準符號，“>”是左耳非屏蔽骨導的標準符號。

需要屏蔽和非屏蔽措施的原因是確保一隻耳朵聽不到呈現給另一隻耳朵的聲音（一隻耳朵被“屏蔽”，因此它聽不到呈現給另一隻耳朵的聲音，從而給出錯誤值）。

語音聽力測定包括語音接收閾值 (SRT) 和單詞識別分數，SRT 是對語音識別強度的度量。為了確定 SRT，檢查者向病人提供特定聲音強度的單詞列表，這些單詞通常有 2 個相同重音的音節（spondees），例如“railroad”（鐵路）、“staircase”（樓梯）和“baseball”（棒球），檢查者記錄病人正確重複 50% 單詞的強度。SRT 近似於語音頻率（例如，500 Hz、1000 Hz、2000 Hz）的平均聽力水平。

單詞識別分數測試區分各種語音或音素的能力。它是通過以高於病人 SRT 35 至 40 dB 的強度呈現 50 個語音平衡的單音節單詞來確定的。單詞列表包含與英語會話中的相對頻率相同的音素，該分數是病人正確重複單詞的百分比，反映了在最佳聽力條件下理解語音的能力，正常分數範圍為 90% 到 100%。傳導性聽力損失的單詞識別分數正常，儘管強度水平較高，但感音神經性聽力損失的單詞識別分數在所有強度水平上都會降低，神經性聽力損失的辨別力比感覺性聽力損失的辨別力更差。測試完整句子中理解的單詞是另一種類型的識別測試，通常用於評估植入式設備的候選資格（當助聽器的益處不足時）。

鼓室導抗測試測量中耳對聲能的阻抗，不需要病人參與，它通常用於檢查兒童中耳積液。將包含聲源、麥克風和氣壓調節器的探頭緊密地放置在耳道中，並密封， 當耳道中的壓力變化時，探頭麥克風記錄從鼓膜 (TM) 反射的聲音。通常，當耳道內的壓力等於大氣壓時，中耳的順應性達到最大，異常的順應模式表明特定的解剖學破壞。在咽鼓管阻塞和中耳積液的情況下，耳道內的負壓會產生最大的順應性。當聽骨鏈被破壞時，如砧骨長突壞死或脫位，中耳就會過度順應。當聽骨鏈固定時，如耳硬化症中的鐙骨強直，順應性可能正常或降低。

聲反射是鐙骨肌響應大聲而收縮，這會改變 TM 的順應性，從而保護中耳免受聲損傷，通過呈現音調並測量引起中耳阻抗變化的強度（如 TM 的運動所記錄）來測試反射。反射缺失可能表明中耳疾病或聽神經腫瘤，任何傳導性聽力損失都會消除聲反射。此外，面癱會消除反射，因為面神經支配鐙骨肌。

有時需要進行高級測試。對於神經系統檢查異常的病人，或聽力學測試顯示單詞識別能力差、不對稱感音神經性聽力損失或病因不明時同時出現上述情況的病人，可能需要進行钆增強頭部 MRI 來檢測橋小腦角病變。

如果懷疑有骨腫瘤或骨侵蝕，則進行 CT 檢查。如果懷疑血管異常（例如血管球瘤），則進行磁共振血管造影和靜脈造影。

聽覺腦幹反應使用表面電極來監測無法做出反應的人對聲音刺激的腦電波反應。

耳蝸電描記法通過放置在鼓膜上或穿過鼓膜的電極來測量耳蝸和聽覺神經的活動，它可用於評估和監測頭暈病人，可用於清醒的病人，並且可用於術中監測。

耳聲發射測試測量耳蝸外毛細胞響應通常放置在耳道中的聲音刺激而產生的聲音，這些發射本質上是耳蝸外毛細胞激活時發生的低強度迴聲。發射用於檢查新生兒和嬰兒的聽力損失以及監測使用耳毒性藥物（例如慶大霉素、順鉑）的病人的聽力。

中央聽覺評估測量對退化或扭曲語音的辨別力、對側耳朵中存在競爭信息的辨別力、將傳遞到每隻耳朵的不完整或部分消息融合成有意義的消息的能力，以及當聲刺激同時傳遞到雙耳時在空間中定位聲音的能力。這項測試應該針對某些病人進行，例如有閱讀或其他學習問題的兒童以及似乎能聽到但不理解的老年人。

對於聽力損失的兒童，額外的檢查應包括眼科檢查，因為許多耳聾的遺傳原因也會導致眼部異常。患有不明原因聽力損失的兒童還應該進行心電圖檢查，以尋找是否存在長 QT 綜合徵，並可能進行基因檢測。

聽力損失的治療

首先應確定聽力損失的原因並進行治療。應停止使用耳毒性藥物或降低劑量，除非所治療疾病的嚴重程度（通常是癌症或嚴重感染）必須接受額外的耳毒性聽力損失的風險。為了最大程度地降低風險，必須注意藥物濃度的峰值和谷值，所有病人都應該這樣做。對於腎功能不全的病人，需要調整藥物劑量並密切關注峰值和谷值水平，以盡量減少耳毒性的風險（例如，參見氨基糖苷類抗生素的劑量注意事項）。一些涉及線粒體的基因異常會增加對氨基糖苷類抗生素的敏感性，這些異常可以通過基因篩查來識別。

中耳積液可通過鼓膜切開術排出，並利用插入鼓膜造口管防止積液再次積聚。阻塞咽鼓管或耳道的良性腫瘤（如腺樣體肥大、鼻息肉）和惡性腫瘤（如鼻咽癌、鼻竇癌）可被切除。自身免疫性疾病引起的聽力損失可能對皮質類固醇有反應。

鼓膜或聽小骨損傷或耳硬化症可能需要重建手術（例如鼓室成形術和聽小骨鏈重建；聽骨成形術）。在某些情況下，導致聽力損失的腦腫瘤可能會被切除或放射治療並保留聽力。

導致聽力損失的許多原因無法治愈，治療方法包括使用助聽器補償聽力損失，對於嚴重至極重度損失，則需要植入人工耳蝸。此外，各種應對機制可能會有所幫助。

助聽器

使用助聽器放大聲音可以幫助很多人，雖然助聽器不能使聽力恢復正常，但可以顯著改善溝通。放大電路的進步為放大的聲音提供了更自然的音質，並考慮到聆聽環境（例如，在噪音挑戰和多說話者環境中）的“智能”回饋放大功能。 醫生應該鼓勵使用助聽器，幫助病人克服阻礙使用這些設備的社會自卑感，可以將助聽器與聽力進行類比，就像眼鏡與視力一樣。並減少限制更廣泛使用助聽器的其他因素，包括成本和舒適度問題。

所有助聽器都有麥克風、放大器、揚聲器、聽筒和音量控制器，儘管這些組件的位置有所不同。聽力學家應參與助聽器的選擇和驗配。

最好的型號是能根據一個人的特定聽力損失模式進行調整的。例如，主要患有高頻聽力損失的人可能無法從簡單的放大中受益，這只會使他們聽到的亂碼語音聽起來更響亮，他們通常需要有選擇性地放大高頻的助聽器。一些助聽器的耳膜中含有通風孔，有利於高頻聲波的通過。有些使用具有多個頻道的數字聲音處理，以便放大效果更精確地匹配聽力圖上測量的聽力損失。

對於佩戴助聽器的人來說，使用電話可能會很困難。當耳朵靠近電話手柄時，典型的助聽器會發出尖叫聲。一些助聽器有一個帶有開關的電話線圈，該開關可以關閉麥克風並將電話線圈電磁連接到電話中的揚聲器磁鐵。

對於中度至重度聽力損失，耳後（耳朵水平）輔助器是合適的，該輔助器安裝在耳廓後面並通過柔性管連接到耳膜。內耳式助聽器完全包含在耳膜內，不太明顯地貼合在外耳和耳道內，適用於輕度至中度聽力損失。一些患有僅限於高頻的輕度聽力損失的人最舒適地佩戴耳後輔助器和完全開放的耳道。耳道式助聽器完全包含在耳道內，對於許多拒絕使用助聽器的人來說在美觀上是可以接受的，但對於某些人（尤其是老年人）來說，它們很難操作。

CROS 輔助（信號對側路由）偶爾用於治療嚴重的單側聽力損失，將助聽器麥克風放置在無功能的耳朵中，聲音通過有線或無線電發射器傳送到有功能的耳朵。 該設備使佩戴者能夠聽到來自非功能側的聲音，從而允許有限的聲音定位能力。 如果較好的那隻耳朵也有一定的聽力損失，則可以使用雙耳 CROS (BiCROS) 輔助裝置來放大兩側的聲音。

身體輔助類型適合嚴重聽力損失。它佩戴在襯衫口袋或身體安全帶中，並通過電線連接到耳機（接收器），耳機通過塑料插件（耳膜）連接到耳道。

當無法使用耳膜或耳管時，例如耳道閉鎖或持續性耳漏，可以使用骨導輔助器。 用彈簧帶將振盪器固定在頭部（通常位於乳突上方），聲音通過頭骨傳導至耳蝸。 與氣導助聽器相比，骨導助聽器需要更大的功率，產生更多的失真，並且佩戴起來不太舒適。一些骨導助聽器（骨錨式助聽器或 BAHA）通過手術植入乳突，避免彈簧帶的不適和突出。

人工耳蝸

嚴重聽力損失的病人，包括仍有一些殘餘（自然）聽力，但即使使用助聽器也無法理解所連接語音中包含的一半以上單詞的病人，可能會從人工耳蝸中受惠。 手術可能會導致部分殘餘聽力喪失。然而，即使殘餘聽力喪失，人工耳蝸也可以極大地改善聽力，即使是重度耳聾的人也是如此。

該設備通過植入耳蝸中的多個電極直接向聽覺神經提供電信號。 外部麥克風和處理器將聲波轉換為電脈衝，電脈衝通過皮膚從外部感應線圈電磁傳輸到植入耳朵上方和後方頭骨中的內部線圈。

人工耳蝸通過提供有關語調和言語節奏的信息來幫助閱讀語音。許多（如果不是大多數）植入人工耳蝸的成年人都可以在沒有視覺線索的情況下辨別單詞，從而可以通過電話交談。人工耳蝸使失聰者能夠聽到並辨別環境聲音和警告信號，它們還可以幫助聾人調節聲音，使他們的講話更容易理解。

這張耳蝸植入物的插圖顯示了聲音如何傳播到大腦。發射器佩戴在耳後（此處顯示在耳朵旁邊），與放置在頭皮下的發射天線相連，該天線將聲音傳輸到放置在皮膚下的接收器，以及捲繞在內耳導管（耳蝸中）中的電極陣列。聲音傳輸到聽覺神經和大腦。

人工耳蝸通過提供有關語調和言語節奏的信息來幫助閱讀語音。許多植入人工耳蝸的成年人都可以在沒有視覺線索的情況下辨別單詞，從而可以通過電話交談。人工耳蝸使失聰者能夠聽到並辨別環境聲音和警告信號。它們還可以幫助聾人調節聲音，使他們的講話更容易理解。

人工耳蝸的結果會有所不同，具體取決於多種因素，包括

• 聽力損失發生和植入植入物之間的時間長度（持續時間越短效果越好）
• 潛在聽力損失的原因
• 植入物在耳蝸內的位置

腦幹植入物

雖然對於雙側聽神經都被破壞（例如，雙側顳骨骨折或神經纖維瘤病）或天生沒有耳蝸神經的病人來說，人工耳蝸不是一種選擇，但這些病人可以通過腦幹植入來恢復部分聽力，腦幹植入的電極連接到類似於人工耳蝸植入的聲音檢測和聲音處理設備，儘管通常效果不那麼好。一般來說，出生時沒有耳蝸神經的接受腦幹植入的兒童往往比接受前庭神經瘤切除術後接受腦幹移植的病人恢復更多的聽力。腦幹植入的效果範圍從唇讀技能的輔助到無需唇讀即可理解語言的能力（稱為“開放式語音”理解）。

輔助策略和技術

當門鈴響起、煙霧探測器響起或嬰兒哭泣時，使用燈光的警報系統可以讓人們知道。傳輸紅外或調頻無線電信號的特殊音響系統可以幫助人們在劇院、教堂或其他存在競爭噪音的地方聽到聲音。許多電視節目都帶有隱藏式字幕，還提供電話通訊設備。

對於能聽到但辨別聲音有困難的人來說，唇讀或語音閱讀尤其重要。即使沒有經過正式培訓，大多數人也可以通過唇讀獲得有用的言語信息。即使聽力正常的人如果能看到講話者，也能在嘈雜的地方更好地理解講話內容。要使用此信息，聽者必須能夠看到說話者的嘴。醫護人員應對這個問題保持敏感，並在與聽力障礙者交談時始終保持適當的姿勢。觀察說話者嘴唇的位置可以識別所說的輔音，從而提高高頻聽力損失病人的言語理解能力。唇讀可以在聽力康復課程中學習，在聽力康復課程中，一群年齡相當的同伴定期會面，接受指導和監督練習，以優化溝通。

人們可以通過改變或避免困難的情況來控制他們的聆聽環境。例如，人們可以在非高峰時段去餐廳，此時餐廳比較安靜。他們可以要求一個隔間，以隔絕一些無關的聲音。在直接對話中，人們可能會要求說話者面對他們。 電話交談開始時，他們可以確定自己有聽力障礙。在會議上，演講者可能會被要求使用輔助聽力系統，該系統利用感應環路、紅外線或調頻技術，通過麥克風將聲音發送到病人的助聽器。

嚴重聽力損失的人經常使用手語進行交流。美國手語 (ASL) 是美國最常見的版本。 利用視覺輸入的其他形式的語言交流包括手語英語、手語精確英語和提示語音。 據估計，世界各地有超過 300 種獨特的手語，不同的國家、文化和村莊都有自己獨特的手語形式。

單側耳聾

單側耳聾（SSD）病人面臨著特殊的挑戰。在一對一的情況下，聽力和言語理解相對不受影響。然而，在嘈雜的背景或複雜的聲學環境（例如教室、聚會、會議）下，SSD病人無法有效地聽到和溝通。此外，僅用一隻耳朵聽到聲音的病人無法定位聲音的來源。“頭影”效應是頭骨阻止來自聾側的聲音到達聽力正常的耳朵的能力，這可能會導致到達聽力耳朵的聲能損失高達 30 dB（相比之下，商店購買的耳塞會導致聽力下降 22 至 32 dB，大致相當）。對於許多病人來說，SSD 可能會改變他們的生活，並導致工作和社交方面的嚴重殘疾。

SSD 的治療方法包括使用對側信號路由 (CROS) 助聽器或骨錨式聽力植入物，從聾側拾取聲音並將其傳輸到聽力耳朵，而不損失聲能。儘管這些技術可以改善嘈雜環境中的聽力，但它們無法實現聲音定位。人工耳蝸越來越多地在 SSD 病人中取得成功，特別是當聾耳還患有嚴重耳鳴時，植入物也被證明可以提供聲音定位。

兒童聽力損失的治療

除了治療任何原因和提供助聽器外，聽力損失兒童還需要通過適當的治療來支持語言發展。由於兒童必須聽到語言才能自發學習，因此大多數聾啞兒童只有經過特殊訓練才能發展語言，最好是在發現聽力損失後立即開始（例外情況是與能流利手語的聾啞父母一起長大的聾啞兒童），必須為聾啞嬰兒提供某種形式的語言輸入。例如，如果沒有人工耳蝸，基於視覺的手語可以為以後口語的發展奠定基礎。然而，對於兒童來說，沒有什麼可以替代獲取語音（音素），使他們能夠整合聲學輸入並培養對語音和語言的精細和細緻的理解。

如果 1 個月大的嬰兒雙側聽力嚴重受損，無法從助聽器中受益，他們就可以成為人工耳蝸植入的候選人。儘管人工耳蝸可以讓許多患有先天性或後天性耳聾的兒童進行聽覺交流，但對於已經發展出語言的兒童來說，它們通常更有效。患有腦膜炎後耳聾的兒童最終會出現內耳骨化，從而阻礙植入物的植入，他們應該盡快接受人工耳蝸植入，以使植入物正確放置並最大限度地發揮功效。植入腦幹聽覺刺激電極可能會對聽神經被腫瘤破壞的兒童有所幫助。植入人工耳蝸的兒童患腦膜炎的風險可能略高於未植入人工耳蝸的兒童或植入人工耳蝸的成人。

應允許患有單側耳聾的兒童在課堂上使用特殊系統，例如 FM 聽覺訓練器。通過這些系統，老師對著麥克風講話，麥克風將信號發送到孩子未受影響耳朵中的助聽器，從而改善了孩子在嘈雜背景下嚴重受損的聽力能力。

預防聽力損失

預防聽力損失主要包括限制噪音暴露的持續時間和強度，需要暴露在大聲噪音中的人必須佩戴護耳器（例如，在耳道中塞上塑料塞或在耳朵上戴上充滿甘油的耳罩）。美國勞工部職業安全與健康管理局 (OSHA) 和許多其他國家/地區的類似機構制定了有關人員暴露在噪音下的時間長度的標準，噪音越大，允許的暴露時間越短。

老年病學要點：聽力損失

老年人通常會經歷聽力逐漸下降（老年性耳聾）。在美國，40% 的聽力障礙者年齡較大，超過三分之一的 65 歲以上人群和一半以上 75 歲以上人群普遍存在聽力障礙，使其成為該人群中最常見的感覺障礙。儘管如此，應該對老年人的聽力損失進行評估，而不能簡單地將其歸因於衰老。老年病人可能患有腫瘤、神經系統或自身免疫性疾病，或者容易矯正的傳導性聽力損失。此外，最近的研究強烈表明，老年人的聽力損失可能會促進癡呆症，而通過適當糾正聽力損失可以減輕這種情況。

老年性耳聾

老年性耳聾是一種感音神經性聽力損失，可能是由於年齡相關的聽力系統各個組成部分的退化和細胞死亡以及慢性噪音暴露的影響共同造成的。

聽力損失通常會在早期影響最高頻率（18 至 20 kHz），並逐漸影響較低頻率，當它影響大約 55 至 65 歲（有時更早）的關鍵 2 至 4 kHz 範圍時，它通常會變得具有臨床意義。高頻聽力的喪失會嚴重影響言語理解，儘管說話的音量看起來正常，但某些輔音（例如，C、D、K、P、S、T）變得更難聽到，輔音是語音識別中最重要的聲音。例如，當說出“shoe”、“blue”、“true”、“too”或“new”時，許多患有老年性耳聾的人可以聽到“oo”的聲音，但大多數人很難識別說出的是哪個單詞，因為他們無法區分輔音。由於無法區分輔音，受影響的人常常認為說話者在咕噥。試圖大聲說話的說話者通常會強調元音（低頻），這對提高語音識別能力幾乎沒有作用，當存在背景噪音時，語音理解尤其困難。

篩查

篩查工具通常對老年人有幫助，因為許多人不會抱怨聽力損失。一種工具是老年人聽力障礙清單 – 篩查版

• 聽力問題是否會導致您在與人見面時感到尷尬？
• 聽力問題是否會導致您在與家人交談時感到沮喪？
• 當有人竊竊私語時，您是否聽不清？
• 您是否因聽力問題而感到障礙？
• 聽力問題是否會導致您拜訪朋友、親戚或鄰居時遇到困難？
• 聽力問題是否會導致您參加宗教儀式的次數少於您想要的次數？
• 聽力問題是否會導致您與家人發生爭執？
• 聽力問題是否會導致您聽電視或廣播時遇到困難？
• 您是否認為您的聽力問題會妨礙您的個人或社交生活？
• 當您與親戚或朋友一起去餐館時，聽力問題是否會造成困難？

評分為“否”= 0 分，“有時”= 2 分，“是”= 4 分。 分數 > 10 表明存在嚴重的聽力障礙，需要進行追蹤。

關鍵

• 耳垢、遺傳性疾病、感染、衰老和噪音暴露是聽力損失的最常見原因。
• 所有聽力損失病人都應進行聽力學測試。
• 腦神經缺陷和其他神經系統缺陷應引起關注並需要進行影像學檢查。
• 治療方式包括糾正可逆原因、助聽器、外科手術（包括聽骨重建和人工耳蝸植入）以及各種輔助技術。