頭痛

頭痛病人的診治

頭痛是頭部任何部位的疼痛，包括頭皮、面部（包括眶顳區）和頭部內部。 頭痛是病人就醫的最常見原因之一。

頭痛的病理生理學

頭痛是由於大腦、顱骨、面部、鼻竇或牙齒中或周圍的疼痛敏感結構被激活所致。

頭痛的病因

頭痛可能作為原發性疾病發生，也可能繼發於另一種疾病。

原發性頭痛疾病包括：

• 偏頭痛
• 三叉神經的自主神經性頭痛（包括叢集性頭痛、慢性陣發性偏頭痛、持續性偏頭痛和伴有結膜充血和流淚的短暫單側神經痛樣頭痛 [SUNCT]）
• 緊張型頭痛

繼發性頭痛有多種原因。

總體來說，最常見的頭痛原因是

• 緊張型頭痛
• 偏頭痛

頭痛的某些原因很常見，其他的很重要，因為它們很危險，需要特殊治療，或兩者兼而有之。

頭痛的評估

頭痛的評估側重於

• 確定是否存在繼發性頭痛
• 檢查表明存在嚴重潛在疾病的症狀

如果未發現病因或出現嚴重症狀，則評估的重點是診斷原發性頭痛疾病。

病史

目前病史包括有關頭痛特徵的問題：

• 地點
• 期間
• 嚴重性
• 發作（例如，突然的，漸進的）
• 特性（例如，悸動、持續、間歇、壓力狀）

詳加記錄和緩解因素（例如頭位、一天中的時間、睡眠、光線、聲音、體力活動、氣味、咀嚼），詢問病人頭痛是否僅在站立時發生？這種頭痛是一個問題，因為它們可能是由腦脊液 (CSF) 滲漏或體位性直立性心動過速綜合徵 (POTS) 引起的。如果病人以前有過或複發過頭痛，則需要確定以前的診斷（如果有），並且需要確定當前的頭痛是否相似或不同。對於反復發作的頭痛，應注意以下幾點：

• 發病年齡
• 發作頻率
• 時間模式（包括與月經週期階段的任何關係）
• 對治療的反應（包括非處方治療）

系統審查去尋找提示原因的症狀，包括

• 嘔吐：偏頭痛或顱內壓增高
• 發熱：感染（如腦炎、腦膜炎、鼻竇炎）
• 紅眼和/或視覺症狀（光暈、模糊）：急性閉角型青光眼
• 視野缺損、複視或視力模糊：眼部偏頭痛、腦腫塊病變或特發性顱內高壓
• 流淚和麵部潮紅：叢集性頭痛
• 鼻漏：鼻竇炎
• 搏動性耳鳴：特發性顱內高壓
• 前兆：偏頭痛
• 局灶性神經功能缺損：腦炎、腦膜炎、腦出血、硬膜下血腫、腫瘤或其他佔位性病變
• 癲癇發作：腦炎、腫瘤或其他腫塊
• 頭痛發作時的暈厥：蛛網膜下腔出血
• 肌痛和/或視力改變（大於 50 歲的人）：巨細胞動脈炎

過去病史應確定頭痛的危險因素，包括使用藥物或物質（特別是咖啡因）、咖啡因戒斷、接觸毒素、近期腰椎穿刺、使用免疫抑製劑或靜脈注射藥物（有以下風險）感染）、高血壓（腦出血的風險）、癌症（腦轉移的風險）、癡呆、外傷、凝血病或使用抗凝劑或乙醇（硬膜下血腫的風險）。

家族史和社會史應包括任何頭痛家族史，特別是因為偏頭痛在家族成員中可能未被確診。

為了簡化數據收集，臨床醫生可以要求病人填寫一份頭痛問卷，其中涵蓋與頭痛診斷相關的大部分相關病史，病人可以在就診前完成問卷調查並隨身攜帶結果。

身體檢查

測量包括體溫在內的生命體徵，記錄一般外觀（例如，在黑暗的房間裡是否焦躁不安或平靜），進行以頭部和頸部為重點的全身檢查，以及全面的神經系統檢查。

檢查頭皮是否有腫脹和壓痛區域，觸診同側顳動脈，並在病人張開和合上頜骨時觸診雙側顳下頜關節是否有壓痛和捻發音。

檢查眼睛和眼眶週邊區域是否有流淚、潮紅和結膜充血。評估瞳孔大小和光反應、眼外運動和視野，檢查眼底有無自發性視網膜靜脈搏動和視乳頭水腫。如果病人有視力相關症狀或眼睛異常，則測量視力。如果結膜呈紅色，可能的話用裂隙燈檢查前房和角膜，並測量眼壓。

檢查鼻孔是否化膿。 檢查口咽部是否腫脹，叩診牙齒是否有壓痛。

頸部彎曲以檢測不適、僵硬或兩者兼而有之，表明腦膜痙攣，觸診頸椎是否有壓痛。

紅色警戒

以下調查結果尤其值得關注：

• 神經系統症狀或體徵（例如，精神狀態改變、虛弱、複視、視乳頭水腫、局部性神經功能缺損）
• 嚴重高血壓
• 免疫抑製或癌症
• 腦膜炎
• 50 歲後頭痛發作
• 霹靂樣頭痛（劇烈頭痛在幾秒鐘內達到頂峰）
• 巨細胞動脈炎的症狀（例如，視力障礙、下頜跛行、發熱、體重減輕、顳動脈壓痛、近端肌痛）
• 全身症狀（如發熱、體重減輕）
• 頭痛逐漸惡化
• 紅眼和燈光周圍的光暈

調查結果的解釋

如果在表現良好且檢查正常的病人中再次出現類似的頭痛，則很少有不祥的原因，從童年或青年時期開始反復發作的頭痛提示原發性頭痛障礙。如果已知原發性頭痛病人的頭痛類型或模式明顯改變，則應考慮繼發性頭痛。

除先兆外，原發性頭痛的大多數單一症狀都是非特異性的，症狀和體徵的組合更具特徵性。

紅色警戒調查結果表明了一個原因。

測試

大多數病人無需檢查即可確診。然而，一些嚴重的疾病可能需要緊急或立即進行檢測，有些病人需要盡快進行檢查。

對於有以下任何發現的病人，應盡快進行 MRI（可能還有磁共振血管造影 [MRA]）檢查：

• 霹靂頭痛
• 精神狀態改變
• 腦膜炎
• 視乳頭水腫
• 急性局灶性神經功能缺損

如果不能立即獲得 MRI，可以使用 CT。

此外，如果病人有以下任何一項，則應進行神經影像學檢查，通常是 MRI：

• 亞急性或不確定起病的局灶性神經功能缺損
• 新發生
• 年齡 > 50 歲
• 癌症
• HIV 感染或愛滋病
• 改變既定的頭痛模式
• 複視

此外，如果考慮腦膜炎、蛛網膜下腔出血、腦炎或任何引起腦膜痙攣的原因，如果影像學結果不存在禁忌症，則應進行腰椎穿刺和腦脊液 (CSF) 分析。即使影像學和檢查結果正常，只要影像學結果不禁忌腰椎穿刺，霹靂性頭痛病人也需要進行 CSF 分析。如果頭痛病人存在免疫抑製或視乳頭水腫，通常也需要進行 CSF分析。

如果發現提示急性窄角型青光眼（例如，視暈、噁心、角膜水腫、淺前房），則應進行眼壓測量。

其他測試應在數小時或數天內完成，具體取決於發現的敏銳度和嚴重性以及疑似原因。

如果病人有視覺症狀、下巴或舌頭跛行、顳動脈體徵或其他提示巨細胞動脈炎的表現，則應測定紅血球沉降率 (ESR) 和 C 反應蛋白 (CRP)。

如果病人有中度嚴重的全身性疾病（例如，高熱、脫水、虛脫、心動過速）和提示鼻竇炎的表現（例如，額部、體位性頭痛；鼻出血；化膿性鼻漏），則進行鼻竇 CT 以排除複雜性鼻竇炎。

如果頭痛是進行性的並且發現提示特發性顱內高壓（例如，短暫性視力障礙、複視、搏動性顱內耳鳴）或慢性腦膜炎（例如，持續低熱、顱神經病變、認知障礙、嗜睡），則進行腰椎穿刺和腦脊液分析，嘔吐）。

頭痛的治療

頭痛的治療針對病因。

老年病學要點：頭痛

50 歲以後新發的頭痛應被視為繼發性疾病，除非另有證明。

關鍵

• 體格檢查正常的病人在年輕時出現的複發性頭痛通常是良性的。
• 對於精神狀態改變、癲癇發作、視乳頭水腫、局灶性神經功能缺損或霹靂性頭痛的病人，建議盡快進行神經影像學檢查。
• 對腦膜痙攣病人進行神經影像學檢查後需要進行 CSF 分析，通常對免疫抑制病人和視乳頭水腫病人進行。
• 即使神經影像學和檢查結果正常，只要影像學結果不禁忌腰椎穿刺，霹靂性頭痛病人也需要進行 CSF 分析。

叢集性頭痛

叢集性頭痛會引起難以忍受的單側眶週或顳痛，伴有同側自主神經症狀（上瞼下垂、流淚、流鼻涕、鼻塞）。診斷是臨床的。急性治療是使用腸胃外曲普坦類藥物、雙氫麥角胺或氧氣。預防是使用維拉帕米、鋰、托吡酯、雙丙戊酸鈉、加卡尼單抗（一種單克隆抗體）或組合。

叢集性頭痛主要影響男性，通常從 20 到 40 歲開始，美國的患病率為 0.4%。 通常，叢集性頭痛是發作性的。在 1 至 3 個月內，病人每天發作 ≥ 1 次，隨後緩解數月至數年，部分病人出現叢集性頭痛且無緩解。

病理生理學未知，但周期性表明下丘腦功能障礙。

酒精攝入會在發作期間引發叢集性頭痛，但在緩解期間不會。

叢集性頭痛的症狀和體徵

叢集性頭痛的症狀很獨特，發作通常是多次的，經常在每天的同一時間發生，經常將病人從睡眠中驚醒。

當發作時，疼痛總是單側的，並且發生在頭部的同一側，呈眶顳分佈，令人難以忍受，幾分鐘之內就達到頂峰，通常會在 30 分鐘到 1 小時內自發消退。病人情緒激動，不安地在地板上來回走動，不像偏頭痛病人喜歡安靜地躺在黑暗的房間裡。煩躁不安可能非常嚴重，以致於導致奇怪的行為（例如，用頭撞牆）。

鼻塞、流鼻涕、流淚、面部潮紅和 Horner 綜合徵等自主神經特徵很明顯，並且發生在與頭痛相同的一側。

叢集性頭痛的診斷

• 臨床評估

叢集性頭痛的診斷基於獨特的症狀模式並排除顱內異常。

其他具有自主神經症狀的單側原發性頭痛綜合徵，有時與叢集性頭痛歸為三叉神經自主神經性頭痛，應排除在外：

• SUNCT（伴有結膜充血和流淚的短時單側神經痛樣頭痛）和短時單側神經痛樣頭痛發作 (SUNA)：發作非常短暫（5 至 250 秒）並且發生頻率高（每天最多 200 次發作）。
• 慢性陣發性偏頭痛：發作比叢集性頭痛更頻繁（> 5 次/天）和更短暫（約 30分鐘）。
• 持續性偏頭痛：中度嚴重的持續性單側頭痛伴有更劇烈疼痛的短暫發作。

與 SUNCT 和叢集性頭痛（和偏頭痛）不同，慢性陣發性偏頭痛和持續性偏頭痛對吲哚美辛反應顯著，但對其他非甾體類抗炎藥 (NSAID) 反應不明顯。

叢集性頭痛的治療

• 為中止發作，注射曲普坦類藥物、雙氫麥角胺或 100% 氧氣
• 對於長期預防，發作性叢集、維拉帕米、鋰、托吡酯、雙丙戊酸鈉或組合或加卡尼單抗

叢集性頭痛的急性發作可以通過腸胃外曲坦類藥物或雙氫麥角胺、鼻腔噴霧劑佐米曲普坦和/或通過非重複呼吸面罩給予 100% 氧氣來中止。此外，有證據表明，可以使用提供無創迷走神經刺激的手持設備治療發作性叢集性頭痛的急性發作。

所有叢集性頭痛病人都需要預防性藥物，因為叢集性頭痛頻繁、嚴重且致殘。潑尼松（例如，60 毫克，每天口服一次）或枕大神經阻滯（使用局部麻醉劑和皮質類固醇）可以提供及時的臨時預防，而起效較慢的預防藥物（例如，維拉帕米、鋰、托吡酯、雙丙戊酸鈉）被發起。 Galcanezumab（一種結合降鈣素基因相關肽 [CGRP] 配體的單克隆抗體）通常僅在其他治療發作性叢集性頭痛無效時使用。

使用應用於前額的設備進行無創經皮眶上神經刺激可以減少叢集性頭痛的頻率，無創迷走神經刺激也可以。

關鍵

• 通常，在 20 至 40 歲的男性中，叢集性頭痛會導致難以忍受的單側眶週或顳部疼痛，並伴有同側上瞼下垂、流淚、流鼻涕和/或鼻塞。
• 通常，病人會經歷 ≥ 1 次/天的發作，持續 1 至 3 個月，隨後緩解數月至數年。
• 根據臨床表現診斷叢集性頭痛。
• 要中止發作，請通過非重複呼吸面罩給予腸胃外曲坦類藥物或雙氫麥角胺和/或 100% 氧氣。
• 為防止發作，使用潑尼鬆或枕大神經阻滯劑進行短期緩解，使用維拉帕米、鋰、托吡酯和/或加侖單抗進行長期緩解。

特發性顱內高壓

特發性顱內壓增高引起顱內壓升高，但無佔位性病變或腦積水，可能是由於靜脈回流受阻所致，腦脊液成分正常。

特發性顱內高壓通常發生在育齡婦女中，正常體重女性的發病率為 1/100,000，而肥胖女性的發病率為 20/100,000，顱內壓 (ICP) 升高 (> 250 mm H2O)， 原因不明，但可能涉及腦靜脈流出道阻塞，腦脊液壓力升高可能導致靜脈阻塞增加形成惡性循環。

在兒童中，這種疾病有時會在停止使用皮質類固醇或使用生長激素後發生，服用四環素類或大量維生素 A 後也可能發生特發性顱內高壓。

特發性顱內高壓的症狀和體徵

幾乎所有病人每天或幾乎每天都有強度波動的全身性頭痛，有時伴有噁心，也可能有短暫的視力障礙、複視（由於第 6 腦神經功能障礙）和搏動性顱內耳鳴。視力喪失從外圍開始，直到病程後期才被病人註意到，永久性視力喪失是最嚴重的後果。一旦視力喪失，通常不會恢復，即使降低 ICP。

雙側視乳頭水腫很常見，少數病人有單側或無視乳頭水腫。在一些無症狀的病人中，視乳頭水腫是在常規檢眼鏡檢查中發現的。神經系統檢查可發現部分第 6 腦神經麻痺，但其他方面並不明顯。

特發性顱內高壓的診斷

• MRI 與核磁共振靜脈造影
• 腰椎穿刺
• 如果臨床發現提示特發性顱內壓增高，臨床醫生應檢查視野和視神經底，即使病人沒有視覺症狀。

臨床上懷疑特發性顱內壓增高的診斷，並通過結果正常（靜脈橫竇變窄除外）的腦成像（最好是 MRI 和核磁共振靜脈造影）確定。如果沒有禁忌證，則進行腰椎穿刺和腦脊液 (CSF) 測試。升高的開放壓力和正常的腦脊液成分表明特發性顱內高壓。

使用某些藥物和某些疾病會產生類似特發性顱內高壓的臨床表現，應予以排除。

特發性顱內高壓的治療

• 乙酰唑胺或託吡酯
• 必要時減肥
• 用於預防偏頭痛的藥物，尤其是托吡酯
• 有時手術

特發性顱內壓增高偶爾會自行消退，無需治療。

特發性顱內壓增高的治療目標如下：

• 減壓
• 保護視力
• 緩解症狀

使用碳酸酐酶抑製劑乙酰唑胺（250 mg，每天口服 4 次）或託吡酯（也可抑制碳酸酐酶），劑量高達 200 mg，每天兩次。乙酰唑胺減少腦脊液的產生。托吡酯可以幫助病人減輕體重，幫助降低顱內壓，並可能緩解頭痛。

用於偏頭痛的預防藥物可以緩解頭痛，可根據需要使用非甾體類抗炎藥(NSAID)。

鼓勵肥胖病人減肥，這可能有助於降低顱內壓。

連續腰椎穿刺是有爭議的，但有時會被使用，特別是在等待最終治療期間視力受到威脅的情況下。根治性治療包括視神經鞘開窗術、分流術和靜脈竇支架置入術。

如果可能，糾正或消除任何潛在原因（疾病、藥物或藥物）。

需要經常進行眼科評估（包括定量視野）以監測對治療的反應，測試視力不夠靈敏，無法警告即將發生的視力喪失。

如果治療後視力惡化，可能表明存在以下情況之一：

• 視神經鞘開窗術
• 分流（腰腹或腦室腹膜）
• 血管內靜脈支架術

持續減重的減重手術可以治愈肥胖病人的疾病，否則無法減重。

關鍵

• 如果病人，尤其是體重過重的女性，每天出現全身性頭痛伴或不伴視覺症狀，則考慮特發性顱內高壓，並檢查視野和眼底。
• 根據腦成像（最好是 MRI 和靜脈造影）的結果進行診斷，如果沒有禁忌症，則進行腰椎穿刺及考慮慢性腦膜炎。
• 如果需要建議減輕體重，並用乙酰唑胺或託吡酯治療。
• 經常進行眼科評估（包括定量視野）以監測對治療的反應。
• 如果治療後視力惡化，請考慮視神經鞘開窗術、分流術或血管內靜脈支架術。

藥物過度使用性頭痛

藥物過度使用性頭痛是一種慢性頭痛，發生頻率 > 15 天/月，病人經常過度使用頭痛藥物 > 3 個月，通常發生在患有偏頭痛或緊張型頭痛的人身上。治療包括停止過度使用藥物、控制戒斷症狀以及使用其他藥物來預防潛在的頭痛症。

頻繁或每天使用藥物治療急性頭痛會增加頭痛頻率並導致發作性頭痛變成慢性。

在一般人群中，藥物過度使用性頭痛的患病率為 1% 至 2%，女性比男性更常見，大多數患有此類頭痛的人都有潛在的發作性偏頭痛或緊張型頭痛。

發生這種疾病的病人頻繁或過量服用鎮痛藥（例如，曲坦類藥物 ≥ 10 天/月），通常無法完全緩解。

藥物過度使用性頭痛的病因

藥物過度使用性頭痛病人最常服用的藥物是

• 阿片類藥物
• 含有丁比妥的止痛藥
• 阿司匹林或對乙酰氨基酚與咖啡因一起服用
• 麥角胺
• 曲坦類

其他非甾體類抗炎藥 (NSAID) 也可引起藥物過度使用性頭痛。

藥物過度使用性頭痛的機制被認為包括中樞神經系統的敏感性，類似於偏頭痛中發生的情況。

藥物過度使用性頭痛病人更普遍的物質依賴表明存在行為因素，也可能涉及遺傳傾向。

藥物過度使用性頭痛的症狀和體徵

頭痛每天或幾乎每天發生，通常在醒來時發生，可能會出現噁心、煩躁和注意力不集中，疼痛的位置和特徵各不相同。

藥物過度使用性頭痛的診斷

• 臨床標準
• 很少進行 CT 或 MRI 以排除其他疾病

藥物過度使用性頭痛的診斷是臨床診斷，基於頭痛的頻率和緩解頭痛的藥物使用情況。

根據國際頭痛疾病分類，藥物過度使用性頭痛的診斷標準包括

• 既往有頭痛病的病人每月頭痛發作≥ 15 天
• 經常過度使用一種或多種用於急性頭痛治療的藥物 > 3 個月（藥物包括麥角胺、曲坦類藥物、阿片類藥物或每月服用 ≥ 10 天的混合鎮痛藥，或服用單一的非阿片類鎮痛藥，如對乙酰氨基酚、阿司匹林或其他非甾體抗炎藥） ≥ 15 天/月）
• 沒有其他頭痛類型能更好地解釋臨床表現

藥物過度使用性頭痛必須與原發性頭痛相鑑別，後者通常會引起並發症狀。

極少數情況下，會進行 CT 或 MRI 以排除其他疾病，不需要常規神經影像學檢
查。

藥物過度使用性頭痛的治療

• 預防潛在頭痛症的藥物
• 停用過度使用的頭痛藥
• 在停藥期間使用急救藥物（例如，抗精神病藥、皮質類固醇、雙氫麥角胺）治療頭痛
• 認知療法
• 生物回饋
• 教育

藥物過度使用性頭痛病人可以在門診或住院治療，有時需要靜脈注射藥物。因阿片類藥物過度使用而頭痛的病人應在住院治療。

通常首先開始使用預防性藥物（例如，托吡酯、onabotulinumtoxinA、erenumab、epitinezumab、fremanezumab、galcanezumab），然後停用過度使用的藥物，通常是突然停用，服用高劑量阿片類藥物、巴比妥類藥物或苯二氮卓類藥物的病人除外。對於這些病人，藥物可能需要逐漸減量（超過  2  至  4  週）。

停用阿片類藥物、巴比妥類藥物或苯二氮卓類藥物後的早期症狀包括噁心、煩躁、焦慮和睡眠不佳。此外，停止任何類型的止痛藥都會導致頭痛的頻率、持續時間和/或強度增加。這些症狀可能會持續幾天或長達  4  週。

一種急救藥物用於治療戒斷性頭痛，救援藥物與過渡藥物相同。

如果停用過度使用的藥物、使用救援藥物和預防藥物不太可能成功，則使用過渡性（過渡）藥物來幫助預防戒斷性頭痛症狀。 過渡藥物包括

• 非甾體抗炎藥
• 皮質類固醇
• 雙氫麥角胺
• 丙氯拉嗪
• 可樂定（如果過度使用的藥物是阿片類藥物，則首選）
• 苯巴比妥（如果過度使用的藥物是巴比妥類藥物，則用於預防戒斷性癲癇發作）

治療藥物過度使用性頭痛後，應指導病人按如下方式限制所有頭痛藥物的急性使用：

• 對於非甾體抗炎藥：< 6  天/月
• 對於曲普坦類藥物、麥角胺或聯合鎮痛藥：< 4  天/月

不鼓勵使用以前過度使用的藥物。

認知療法、生物回饋（如額葉肌電圖生物回饋）和教育有幫助。

藥物過度使用性頭痛的預後

通過治療，大約  50%  的病人在  10  年後可能會緩解藥物過度使用性頭痛。

治療  1  年後頭痛天數/月減少預示著更長的緩解期。

偏頭痛

偏頭痛是一種發作性原發性頭痛症，症狀通常持續 4 到 72 小時並且可能很嚴重。疼痛通常是單側的、搏動性的，用力時加重，並伴有噁心和對光、聲音或氣味敏感等症狀。先兆出現在大約 25% 的病人身上，通常發生在頭痛之前，但有時也發生在頭痛之後。診斷是臨床的，使用曲普坦類藥物、雙氫麥角胺、止吐藥和止痛藥進行治療。預防方案包括改變生活方式（例如，睡眠習慣或飲食）和藥物治療（例如，β‐受體阻滯劑、阿米替林、托吡酯、雙丙戊酸鈉、單克隆抗體）。

偏頭痛的流行病學

偏頭痛是複發性中度至重度頭痛的最常見原因，在美國，女性 1 年患病率為18%，男性為 6%。偏頭痛最常見於青春期或成年初期，在隨後的幾年中其頻率和嚴重程度時好時壞，通常在 50 歲後減少，研究表明偏頭痛具有家族聚集性。

基於對伊拉克和阿富汗退伍軍人的評估的證據表明，輕度創傷性腦損傷後可能經常出現偏頭痛。

偏頭痛的病理生理學

偏頭痛被認為是一種神經血管疼痛綜合徵，具有改變的中樞神經元處理（腦幹核的激活、皮質過度興奮和擴散的皮質抑制）和三叉神經血管系統的參與（觸發神經肽釋放，導致顱血管和硬腦膜疼痛性炎症）。

已經確定了許多潛在的偏頭痛誘因，它們包括以下：

• 喝紅酒
• 不吃飯
• 過多的傳入刺激（例如，閃光、強烈的氣味）
• 天氣變化
• 失眠
• 壓力
• 荷爾蒙因素，尤其是月經
• 某些食物

食物誘因因人而異。

頭部外傷、頸部疼痛或顳下頜關節功能障礙有時會引發或加重偏頭痛。

波動的雌激素水平是一個強有力的偏頭痛觸發因素。許多女性在月經初潮時發作偏頭痛，在月經期間嚴重發作（月經性偏頭痛），並在絕經期間惡化。對於大多數女性來說，偏頭痛會在懷孕期間緩解（但有時會在第一或第二個三個月期間惡化），當雌激素水平迅速下降時，它們在分娩後惡化。

口服避孕藥和其他激素療法偶爾會引發或加重偏頭痛，並且與有先兆偏頭痛女性的中風有關。

家族性偏癱性偏頭痛是一種罕見的偏頭痛亞型，與 1、2 和 19 號染色體上的遺傳缺陷有關，基因在更常見的偏頭痛形式中的作用正在研究中。在一些家庭中，偏頭痛的表型差異很大，主要引起一些家庭成員的頭痛、其他家庭成員的眩暈以及其他家庭成員的偏癱或先兆。這一發現表明，偏頭痛實際上可能是一種更普遍的疾病，而不僅僅是頭痛。

偏頭痛的症狀和體徵

通常，前驅症狀（偏頭痛開始的感覺）預示著發作，前驅症狀可能包括情緒變化、頸部疼痛、對食物的渴望、食慾不振、噁心或兩者兼而有之。

大約 25% 的病人在發作前有先兆，先兆是暫時的神經系統障礙，會影響感覺、平衡、肌肉協調、言語或視力，持續幾分鐘到一個小時，先兆可能在頭痛發作後持續存在。最常見的是，先兆涉及視覺症狀（強化光譜，例如，雙眼閃光、閃爍光弧、明亮的鋸齒形、暗點）。感覺異常和麻木（通常從一隻手開始並延伸到同側手臂和麵部）、語言障礙和短暫性腦幹功能障礙（例如導致共濟失調、意識模糊甚至遲鈍）不如視覺先兆常見。一些病人有輕微或無頭痛的先兆。

頭痛從中度到重度不等，發作持續 4 小時到幾天，通常在睡眠後緩解。疼痛通常是單側的，但也可能是雙側的，最常分佈在額顳部，通常被描述為搏動性或搏動性。

偏頭痛不僅僅是頭痛，相關症狀如噁心（偶爾嘔吐）、畏光、聲恐懼症和滲透壓恐懼症等很明顯。病人報告在發作期間難以集中注意力、日常體力活動通常會加重偏頭痛。這種影響，加上畏光和恐聲，促使大多數病人在發作期間躺在黑暗、安靜的房間裡，嚴重的發作可能會導致喪失能力、擾亂家庭和工作生活。

攻擊的頻率和嚴重程度差異很大，許多病人有幾種類型的頭痛，包括沒有噁心或畏光的輕微發作，可能類似於緊張型頭痛，但卻是偏頭痛的一種形式。

慢性偏頭痛

發作性偏頭痛病人可發展為慢性偏頭痛，這些病人每月頭痛≥ 15 天。這種頭痛症過去被稱為混合性或混合性頭痛，因為它具有偏頭痛和緊張型頭痛的特徵，這些頭痛通常發生在過度使用用於急性頭痛治療的藥物的病人身上。

其他症狀

其他罕見的偏頭痛會引起其他症狀：

• 伴有腦幹先兆的偏頭痛（以前稱為基底動脈偏頭痛）會導致眩暈、共濟失調、視野缺損、感覺障礙、局灶性無力和意識水平改變的組合。
• 可能是散發性或家族性的偏癱性偏頭痛會導致單側無力。

偏頭痛的診斷

• 臨床評估

偏頭痛的診斷基於特徵性症狀和正常體檢，其中包括全面的神經系統檢查。

提示其他診斷（即使是已知患有偏頭痛的病人）的危險信號發現包括以下內容：

• 在幾秒或更短時間內達到峰值強度的疼痛（霹靂性頭痛）
• 50 歲以後發病
• 頭痛強度或頻率增加數週或更長時間
• 癌症病史（腦轉移）或免疫抑制性疾病（如 HIV 感染、AIDS）
• 發燒、腦膜炎、精神狀態改變或兩者兼而有之
• 持續性局灶性神經功能缺損
• 視乳頭水腫
• 既定的頭痛模式發生明顯變化

具有特徵性症狀且沒有危險信號發現的病人不需要檢測，有危險信號的病人通常需要進行檢查，包括 MRI 和有時腰椎穿刺。

常見的診斷錯誤包括：

• 沒有意識到偏頭痛通常會導致雙側疼痛並且並不總是被描述為悸動
• 由於不存在偏頭痛的自主神經和視覺症狀而將偏頭痛誤診為竇性頭痛或眼疲勞
• 假設已知患有偏頭痛的病人的任何頭痛都代表另一次偏頭痛發作（霹靂性頭痛或先前頭痛模式的改變可能表明一種新的、潛在的嚴重疾病）
• 將有先兆的偏頭痛誤認為是短暫性腦缺血發作，尤其是在沒有頭痛的先兆時，老年人
• 將霹靂樣頭痛診斷為偏頭痛，因為曲坦類藥物可以緩解偏頭痛（曲坦類藥物還可以緩解蛛網膜下腔出血引起的頭痛）

幾種不尋常的疾病可以模仿有先兆的偏頭痛：

• 頸動脈或椎動脈的解剖
• 腦血管炎
• 煙霧病
• CADASIL（常染色體顯性遺傳性腦動脈病伴皮層下梗死和白質腦病）
• MELAS（線粒體腦病、乳酸性酸中毒和中風樣發作）綜合徵

偏頭痛的治療

• 消除明顯的誘因
• 放鬆技巧、瑜伽或行為干預
• 對於輕度頭痛，對乙酰氨基酚或非甾體抗炎藥 (NSAIDs)
• 對於急性發作，曲坦類、lasmiditan、gepants 或雙氫麥角胺加多巴胺拮抗劑止吐
• 用於急性治療和預防的神經調節裝置

對這種疾病的透徹解釋有助於病人了解偏頭痛雖然無法治愈，但可以控制，從而使他們能夠更好地參與治療。

敦促病人保留書面頭痛日記以記錄發作的次數和時間、可能的觸發因素以及對治療的反應，盡可能消除已識別的觸發因素。但是，消除觸發因素可能會過度。

用於治療急性偏頭痛的藥物選擇取決於發作的頻率、持續時間和嚴重程度。可以使用鎮痛藥、止吐藥、曲坦類藥物、lasmiditan、gepants（小分子降鈣素基因相關肽 [CGRP] 受體拮抗劑）或雙氫麥角胺。如果病人希望避免藥物治療或藥物治療無效，神經調節治療有時可用於急性發作和/或預防。

頻繁（例如，> 2 天/週）使用藥物治療急性偏頭痛發作（特別是含有布他比妥、曲普坦類、麥角胺或阿片類藥物的鎮痛藥）的病人應採用預防性偏頭痛藥物並結合停止過度使用鎮痛藥的計劃進行治療。

臨床醫生有時會推薦行為干預（生物回饋、壓力管理、心理治療）來控制偏頭痛，尤其是當壓力是主要誘因或過度使用止痛藥時。

瑜伽可以減少頭痛的頻率和強度，它增強迷走神經張力並減少交感神經驅動，從而改善心臟自主神經平衡。放鬆技巧可以減少交感神經系統活動，緩解肌肉緊張，並改變腦電波活動。

急性發作

非甾體抗炎藥或對乙酰氨基酚用於治療輕度至中度偏頭痛發作。

如果這些藥物無效，臨床醫生應考慮使用曲坦類或雙氫麥角胺。不應將對雙氫麥角胺或曲坦類藥物的良好反應解釋為偏頭痛的診斷，因為這些藥物可緩解蛛網膜下腔出血或其他結構異常引起的頭痛。

如果輕度發作惡化，或者如果發作從一開始就很嚴重，可以使用曲普坦類藥物或雙氫麥角胺。當噁心很明顯時，在發作開始時將曲坦類藥物與止吐藥聯合使用是有效的。

曲坦類是選擇性血清素 1B,1D 受體激動劑，它們本身不是鎮痛劑，而是專門阻斷引發偏頭痛的神經肽的釋放，曲坦類藥物在發作時服用最為有效。它們有口服、鼻內和皮下形式，皮下注射形式更有效，但副作用更多。過度使用曲坦類藥物也會導致藥物過度使用性頭痛。曲普坦類和雙氫麥角胺可導致冠狀動脈收縮，因此禁用於患有冠狀動脈疾病或未控制的高血壓的病人，老年病人和有血管危險因素的病人必須謹慎使用這些藥物。Ubrogepant 和 rimegepant 是 gepants，是替代品。

Lasmiditan（一種新的選擇性 5‐羥色胺 [5‐HT]1F 受體激動劑）或 gepant，如 ubrogepant 或 rimegepant，可用於因心血管疾病而禁用曲坦類藥物或雙氫麥角胺的病人。Lasmiditan 對 5‐羥色胺 1F 受體的親和力比對 1B 受體的親和力大得多，沒有心血管禁忌症（Triptans 通過激活 5‐HT1B 受體引起血管收縮）。截至目前，gepants 沒有心血管預防措施或禁忌症，也沒有已知的嚴重心血管或胃腸道影響。

可單獨使用止吐藥（如甲氧氯普胺、丙氯拉嗪）來緩解輕度或中度發作，丙氯拉嗪栓劑 (25 mg) 或片劑 (10 mg) 是不能耐受曲坦類藥物和其他血管收縮劑的病人的一種選擇。

證據支持使用神經調節裝置治療急性發作和預防偏頭痛。

棘手症狀的治療

靜脈輸液（例如，1 至 2 L 0.9% 生理鹽水溶液）有助於緩解頭痛并增加幸福感，尤其是對於因嘔吐而脫水的病人。

靜脈注射雙氫麥角胺和多巴胺拮抗劑止吐藥（例如，胃復安 10 mg 靜脈注射，丙氯拉嗪 5 至 10 mg 靜脈注射）有助於中止非常嚴重的持續性發作。雙氫麥角胺也有皮下注射劑和鼻腔噴霧劑。

當其他措施無效時，阿片類藥物應作為嚴重頭痛的最後手段（救援藥物）使用。

慢性偏頭痛

用於預防發作性偏頭痛的相同藥物（包括阻斷 CGRP 的單克隆抗體）用於治療慢性偏頭痛。此外，A 型肉毒桿菌毒素和托吡酯的支持證據也很充分。

證據支持使用神經刺激來急性治療和預防慢性偏頭痛，非侵入性選擇包括眶上刺激、迷走神經刺激、單脈衝經顱磁刺激和遠程電刺激。

神經調節治療

通過電流或磁場影響大腦活動的神經調節治療可以是非侵入性的，使用市售設備。它們也可用於治療和預防發作。

使用應用於頭部後部的手持設備進行無創經顱磁刺激可以緩解急性偏頭痛。一種使用臂帶提供無痛性皮膚電刺激（稱為遠程電神經調節）的設備可以緩解急性偏頭痛，提供無創迷走神經刺激的手持設備也很有效。

三叉神經刺激，將裝置應用於前額，可用於 ≥ 18 歲的病人，以治療急性偏頭痛發作（有或沒有先兆）或減少發作頻率。

無創神經調節裝置沒有明顯的副作用，侵入性治療往往只能在專門的中心進行，並且比非侵入性治療具有更大的風險。

偏頭痛的預後

對於一些病人來說，偏頭痛是一種罕見的、可以忍受的不便。對於其他人來說，它是一種毀滅性的疾病，會導致頻繁的喪失工作能力、喪失生產力和嚴重損害生活質量。

預防偏頭痛

儘管進行了急性治療，但頻繁的偏頭痛仍會干擾活動，因此有必要進行日常預防性治療，一些專家認為 onabotulinumtoxinA 是首選藥物。

對於頻繁使用鎮痛藥（例如，> 2 天/週）的病人，尤其是藥物過度使用性頭痛的病人，預防藥物應與停止過度使用鎮痛藥的計劃相結合。 以根據並存疾病來指導藥物的選擇，例如：

• 失眠病人睡前阿米替林劑量
• 用於焦慮症或冠狀動脈疾病病人的 β 受體阻滯劑
• 托吡酯，可誘導體重減輕，適用於肥胖病人或希望避免體重增加的病人
• 如果其他藥物無效，則使用單克隆抗體（例如，erenumab、fremanezumab、galcanezumab）
• Gepants 可用於偏頭痛的急性發作（ubrogepant、rimegepant）和預防（atogepant、rimegepant）

用於預防偏頭痛的單克隆抗體和 gepants 可阻斷降鈣素基因相關肽 (CGRP) 的激活，後者可引發偏頭痛。

神經調節治療也有幫助。使用應用於前額的設備進行經皮眶上神經刺激，可以減少偏頭痛的發生頻率。通過應用於顱骨後部的裝置進行經顱磁刺激，適用於青少年（≥ 12 歲）和成人偏頭痛的急性和預防性治療。

關鍵

• 偏頭痛是一種常見的原發性頭痛疾病。
• 症狀可能包括單側或雙側搏動性疼痛、噁心、對感覺刺激（例如，光、聲音、氣味）敏感、非特異性前驅症狀和先於頭痛（先兆）的暫時性神經系統症狀。
• 根據臨床表現診斷偏頭痛，如果病人有危險信號，通常需要進行影像學檢查和其他檢查。
• 讓病人參與他們的護理，包括避免觸發因素並酌情使用生物回饋、壓力管理和心理治療。
• 用止痛藥、靜脈注射雙氫麥角胺或曲坦類藥物治療大多數頭痛。
• 如果發作頻繁並干擾活動，則使用預防性治療（例如，阻斷降鈣素基因相關肽 [CGRP] 的單克隆抗體、阿米替林、β 受體阻滯劑、gepant、托吡酯、雙丙戊酸鈉）、onabotulinumtoxinA，或有時進行神經調節治療。

腰椎穿刺後和其他低壓頭痛

低壓性頭痛是由於腰椎穿刺或自發性或外傷性 CSF 滲漏導致腦脊液 (CSF) 體積和壓力減少所致。

通過腰椎穿刺 (LP) 去除 CSF 可減少 CSF 體積和壓力，自發性或外傷性 CSF 滲漏也是如此。

LP 後頭痛很常見，通常發生在數小時到一兩天后，而且可能很嚴重，體重較輕的年輕病人風險最大。 使用小的非切割針可降低風險。去除的 CSF 量和 LP 後臥床的持續時間不影響發病率。

當神經根蛛網膜憩室或沿椎管的囊腫破裂時，可能會導致自發性腦脊液漏出。咳嗽或打噴嚏可能會導致破裂。某些頭部或面部損傷（例如顱底骨折）後腦脊液可能會滲漏。

當坐著或站立時抬高頭部會拉伸對疼痛敏感的基底腦膜，就會導致頭痛。頭痛是劇烈的、姿勢性的，通常伴有頸部疼痛、腦膜痙攣和嘔吐，只有完全平躺才能緩解頭痛。

LP 後頭痛和其他低壓性頭痛的診斷

• 臨床評估

LP 後頭痛在臨床上很明顯，很少需要檢查，其他低壓頭痛，無論原因如何，都可能需要腦部成像。含钆的 MRI 通常顯示腦脊液壓力低的證據，伴有硬腦膜瀰漫性增強，在嚴重的情況下，大腦向下下垂。

如果病人直立一段時間，腦脊液壓力通常很低或無法獲得。

自發性腦脊液漏更難診斷，對於臥位後可緩解的體位性頭痛病人應考慮。

LP 後頭痛和其他低壓性頭痛的治療

水合作用和咖啡因
通常是硬膜外血補片

LP 後頭痛的一線治療是

• 臥床
• 補充水份
• 彈性收腹帶
• 咖啡因
• 必要時鎮痛藥

然而，如果腰椎穿刺後頭痛在此類治療一天后持續存在，硬膜外血貼（將幾毫升病人凝固的靜脈血注入腰椎硬膜外腔）通常是有效的。 血貼也可能對自發性或外傷性 CSF 滲漏有效，這種情況很少需要手術閉合。 血液補片被認為會增加硬膜外腔的壓力，從而降低 CSF 滲漏率，無論 CSF 滲漏在哪裡。 如果正常的 CSF產生超過滲漏率，症狀就會消失。

伴有結膜充血和撕裂的短暫單側神經痛樣頭痛 (SUNCT)

伴有結膜充血和流淚的短時單側神經痛樣頭痛 (SUNCT) 和短時單側神經痛樣頭痛發作 (SUNA) 是一種罕見的頭痛疾病，其特徵是單側頭痛和自主神經活動異常頻繁發作。

SUNCT 與叢集性頭痛一樣，是一種原發性頭痛疾病，其特徵是三叉神經分佈區的單側疼痛和自主神經表現。因此，SUNCT 和叢集性頭痛有時被歸類為三叉神經自主神經性頭痛。

伴有頭顱自主神經症狀的短暫單側神經痛樣頭痛發作 (SUNA) 與 SUNCT 相似，但自主神經表現包括結膜充血或流淚，但並非兩者兼有。SUNCT 與 SUNA 的其他表現類似，SUNCT 和 SUNA 被認為是持續時間短的單側神經痛樣頭痛。

在 SUNCT 中，疼痛發作通常發生在眶週，非常頻繁（高達 200 次/天），持續 5到 250 秒。結膜充血通常是最突出的自主神經特徵，撕裂也可能很明顯。

SUNCT 的診斷

• 臨床評估

SUNCT 的診斷是臨床的。 進行 MRI 或 CT 以排除其他可能的原因，例如垂體瘤

SUNCT 應與引起類似症狀的三叉神經痛相鑑別，SUNCT 的不同之處在於

• 它沒有不應期。
• 疼痛主要發生在三叉神經的眼科。
• 攻擊不是由皮膚刺激引發的。
• 與其他一些頭痛疾病一樣，吲哚美辛不能緩解症狀。

SUNCT 的治療

• 為了終止急性發作週期，靜脈注射利多卡因
• 用於預防、抗癲癇藥和/或枕神經刺激或阻滯

SUNCT 的治療可包括靜脈注射利多卡因以終止急性發作週期，以及為預防而使用抗驚厥藥（例如，拉莫三嗪、托吡酯、加巴噴丁）和枕神經阻滯劑（例如，使用利多卡因和甲潑尼龍的混合物）或刺激。

在一項臨床試驗中，靜脈注射利多卡因 7 至 10 天后可以終止大多數病人的急性發作週期，這是最成功的治療方法，其次是拉莫三嗪，然後是奧卡西平。

緊張型頭痛

緊張型頭痛引起輕微的全身性疼痛（通常是虎鉗狀疼痛），但沒有與偏頭痛相關的無力、噁心或畏光。

緊張型頭痛可能是偶發性或慢性的：

• 發作性緊張型頭痛發生時間  <  15  天/月，發作性緊張型頭痛很常見，大多數病人通過非處方  (OTC)  鎮痛藥獲得緩解並且不尋求醫療救助。
• 慢性緊張型頭痛發生時間≥ 15  天/月。

緊張型頭痛的症狀和體徵

緊張型頭痛的疼痛通常為輕度至中度，通常被描述為虎鉗樣疼痛。這些頭痛起源於兩側的枕骨或額葉區域，並蔓延至整個頭部。

與偏頭痛不同，緊張型頭痛不伴有噁心和嘔吐，也不會因身體活動、光線、聲音或氣味而加重。

慢性緊張型頭痛的潛在誘因包括

• 睡眠障礙
• 壓力
• 顳下頜關節功能障礙
• 頸部疼痛
• 眼睛疲勞

發作性頭痛可持續  30  分鐘到數天，它們通常在醒來後數小時開始出現，並隨著時間的推移而惡化，但他們很少把病人從睡夢中叫醒。

慢性頭痛在一天中的強度可能會有所不同，但幾乎總是存在。

緊張型頭痛的診斷

• 臨床評估

緊張型頭痛的診斷基於特徵性症狀和正常體檢，其中包括神經系統檢查。 應確定並治療慢性緊張型頭痛的潛在誘因。

應將緊張型頭痛與偏頭痛的挫敗感區分開來，後者是許多偏頭痛病人的症狀； 這些頭痛僅具有偏頭痛的一些特徵，類似於緊張型頭痛，但它們是輕微的並且對偏頭痛特異性藥物有反應。

如果嚴重的頭痛被認為是緊張型頭痛，則應重新考慮診斷，因為嚴重的緊張型頭 痛通常是偏頭痛。

緊張型頭痛的治療

• 止痛藥
• 有時行為和心理干預
• 對於慢性緊張型頭痛，阿米替林

一些用於預防偏頭痛的藥物，尤其是阿米替林，可以幫助預防慢性緊張型頭痛。

對於大多數輕度至中度緊張型頭痛，OTC  止痛藥（如阿司匹林、對乙酰氨基酚）可以緩解症狀，按摩患處可能會有幫助。

經常使用行為和心理干預（例如，放鬆和壓力管理技術）並且有效，尤其是與藥物聯合使用時。

來源/ Merck manuals (Professional Version)