術前藉由3-D列印模擬並成功治癒縱膈腔軟骨肉瘤嚴重壓迫氣管的案例

前言

軟骨肉瘤（Chondrosarcoma）為有明確鈣化之堅實的腫瘤組織。此罕見腫瘤好發於男性，病理機轉尚未充分明瞭，若發生於後縱膈腔則可能導致嚴重的氣管壓迫造成致命的危險。此類腫瘤在術前常難以獲得確切的病理診斷，以規劃適當手術治療。我們藉由模擬電腦斷層掃描影像，並建構列印3-D模型，簡化此堅硬腫瘤所造成之複雜氣管壓迫，並適當設計病患易懂的手術計畫，提供另類具醫療價值的工具，除了可精確評估複雜氣管狹窄的程度，提供病患明確地解釋，加強醫病關係。

縱膈腔軟骨肉瘤所導致嚴重氣管壓迫的嚴峻情況，手術處理過程複雜，極具挑戰性。我們嘗試利用兩種創新技術來克服此難題：首先，利用3D繪圖軟體(solidwork)重組電腦斷層影像，藉由VisiJet® Crystal 塑膠材料以MJP 3600快速及高解析度3D印表機，實體重現受壓迫變形的氣管與致病腫瘤間微妙關係的3-D列印模型（圖1）。其次，由於病患腫瘤病理術前無法確定，基於安全性考量故安排兩階段手術：第一階段，先利用創新的T型管置入手術來支撐穩定氣管，順利完成必要檢查；第二階段，以胸腔鏡輔助手術切除腫瘤，且恢復順利並康復出院，之後給予輔佐性放射治療。病患持續回診追蹤三年，至今維持穩定狀態。依文獻探查，此成功個案為世界首例。

病程報告

病患為一52歲健康男性，無明顯病史。約於26年前，配戴安全帽騎乘機車發生車禍，頭部被車輛撞擊，於三天後康復出院，但右內側肩胛骨與脊柱之間偶有刺痛感的後遺症，不定期胸部也會有刺痛感；於本次入院前三年，常患有上呼吸道感染（Upper Respiratory Infection，URI）並有咳嗽症狀。病患無論採蹲下或站立姿勢，當頭部位置低於90度時會加重呼吸困難症狀，地區醫院(LMD)胸部Ｘ光檢查顯示腫瘤為5.6Í3.9 cm²大小；同時，病患諮詢不同醫學中心，於接受各種檢查過程中，症狀日漸嚴重且伴隨劇烈疼痛，位置與先前創傷部位相似，雖有呼吸困難，但可利用支氣管擴張劑暫時緩解症狀；而後，病患被發現容易睏倦且氣色不佳，於入住本院前三週體重亦減輕3-4公斤；虛擬性氣管鏡斷層檢查(Virtual brochoscopy CT scan)顯示腫瘤擴大為8.3Í7.5Í4 cm³，伴隨無定形鈣化分布及複雜嚴重的氣管狹窄（圖2a-d）。

    我們藉由solidwork軟體重組電腦斷層影像，並利用3-D列印模擬出變形的氣管與腫瘤模組以具體呈現其複雜關係；考量腫瘤原因未明，亦無法施行經皮活體組織穿刺切片檢查。規劃病患於全身麻醉前，先進行氣管穩定手術。病患因無法平躺，只能忍受於45度側臥且頭部向上伸展，我們經由頸部下方氣管前緣在局部麻醉下切開2 cm傷口(collar incision)，並以電燒深入傷口且切除直徑0.6 cm前氣管；在清楚安全的狀態下，執行氣管鏡檢查發現腫瘤造成氣管兩處長段狹窄及變形，可危及性命的嚴重壓迫（圖2e-f）。氣道穩定後轉為全身麻醉，使用創新T型管置入手術，步驟是運用硬式喉頭鏡支撐以簡易方式置入T型管（13 mm口徑、0.5 cm上臂與7.5 cm下臂）（圖2i），使病患得以正常呼吸與說話，以利進行一系列重要檢查（如：胸部MRA、PET掃描及甲狀腺掃描）（圖4）；三週後進行手術切除腫瘤，在胸腔鏡輔助下進行腫瘤病灶的根除手術，腫瘤重約205克（圖3b-d），病理證實為低度分化的軟骨肉瘤，高倍視野顯示腫瘤細胞分裂異常比率小於1/10 （圖3e-f）。腫瘤切除後病患復原狀況良好，且氣管立即恢復正常大小（圖2h與2j），肺功能檢查明顯大幅改善（圖5）；病患接受術後輔助性放射治療，術後三年內定期回診追蹤皆維持穩定狀態。

討論

    當縱膈腔腫瘤於術前難以獲得確切病理診斷，無法具體規劃適當手術治療，其造成長段嚴重的氣管狹窄是最危險的呼吸道重症，雙重難題的解決方案會讓許多經驗豐富的外科醫師往往不知所措。我們嘗試利用兩種創新技術來克服此難題，一：利用先進的3-D列印技術可於手術前呈現更具體的導向，客製化病患電腦斷層掃描影像以建構仿真模型，可將複雜問題轉化為易理解的事實；僅需具備基本知識，病患及家屬便可清晰易懂手術流程。二：改良標準氣管切開術，基於安全考量，此手術計劃分兩階段進行：首先利用T型管支撐氣管使氣管穩定，以電燒切除直徑0.6 cm氣管，使氣管管腔清晰可見，方便置入T型管。此技術可暫時確保病患呼吸道安全，並保有良好的聲音及呼吸，讓病患順利完成必要的術前檢查，為隨後的腫瘤切除手術提供充分的時間準備。病患於T型管拔除後，氣管造口亦恢復正常，且少有後遺症（圖3a）。

    常局部復發之後縱膈腔軟骨肉瘤極為罕見，至目前為止文獻報導病例不到10例，且尚未有壓迫危及氣管的文獻。腫瘤可能根源於氣管軟骨、脊椎體或任何其他含軟骨的組織，其主要特徵為生長緩慢且有軟骨分化的腫瘤^（1），好發於中年男性並常伴隨疼痛症狀^（2），電腦斷層掃描可做為放射學診斷的標準檢查^（3），其通常呈現無定形鈣化散佈，如：點、環、弧及爆米花等多種型態，腫瘤細針穿刺檢查通常會產生不具代表性之偏差樣本。MRI有助於診斷腫瘤周圍遭受波及血管或神經的程度，此可做為輔助訊息；正子造影（Position emission tomography，PET）檢查可排除肺外轉移，且組織學標準攝取高低（standardized uptake value，SUV）可測量手術預後結果；治療成功關鍵在於疾病早期診斷及根治性切除與否，由於手術不可能於附近被波及之重要器官進行大範圍切除，因此，只進行病灶內刮除手術，故縱膈腔周圍局部復發機率仍高；Ozaaki等人提出此類刮除手術亦可提供病患有良好存活率的預後^（4）；放射治療與化學治療雖效果有限，但礙於手術無法完全切除之前提下，術後仍可考慮使用放射治療，以達到較佳的局部控制^（5）。軟骨肉瘤之預後與組織學分化程度有關，且有賴於切除手術之程度，其他有關之預後因素，如：腫瘤大小與開始轉移與否。根據一些報導，發源於軀幹之軟骨肉瘤較四肢預後要差。

結論       

利用先進的3-D技術模擬列印出有形實體，並呈現體內複雜難懂腫瘤與器官間的微妙關係，其可提供有效治療方式的具體資訊，有助於解釋病情並提升醫病關係，在3-D列印技術蓬勃發展的今日，應視為一種有前瞻性的醫療輔助工具。